Foto z otevřených zdrojů
Příběh americké rodiny s modrou pletí je stejně úžasný stejně pravda: není v ní kapka fikce. Téměř dvě století Tento rod má děti s modrou pokožkou.
Dítě s modrou kůží
V roce 1975 ve městě Hazard se v Kentucky narodil chlapec pojmenovaný Benjamin Stacy. Zdravotnický personál nemohl uvěřit svým očím, vidět místo růžového dítěte dítě s tmavě modrou pokožkou. Neobvyklý novorozenec byl okamžitě poslán do fakultní nemocnice Lexington (dvě stě kilometrů od Hazardu).
Dva dny lékaři komplexně vyšetřovali dítě Benji a dospěl k závěru, že je úplně zdravý. Nicméně, oni selhali vyřešit hádanku jeho úžasné kůže.
Babička dítěte na ni vrhla světlo a vyprávěla příběh do dávné minulosti. Jak se ukázalo, Benji je poslední dítě druh takzvaného Blue Fugate z Trabbles Creek (hory na východě Kentucky). Téměř dvě stě let v tomto rodu se narodilo hlavně modrošedí lidé.
Začátek rodiny s modrou pletí
Všechno to začalo Martinem Fugate, který měl francouzštinu původ a osamělý brzy. V roce 1820 Martin se usadil v Trabbles Creek a oženil se s láskou s krásnou Elizabeth Smithovou. Kůže nevěsty byl bílý jako mléko. Budoucnost však ukázala, že jak mladý muž, tak dívka nesla recesivní gen od čtyř ze svých sedmi dětí narozený modrošedý.
Protože na těchto místech (a železnici) nebyly žádné silnice objevil se až ve dvacátém století), rodina byla téměř stovka procenta odříznuta od světa. A proto další příbuzní začal uzavírat incestní manželství.
Foto z otevřených zdrojů
Modrá kůže je náhodně mimořádně vzácný výskyt a incest vytváří „odpovědný“ gen zděděný po mnoho let. Jeden ze synů Martina a Elizabeth – Zachariáš – se oženili se svou sestrou matky. Postupem času se jeho potomkem stal malý Benjamin.
Modré fugáty žily v izolaci více než století. Svázali neobvyklá barva kůže s incestem opakovaným v jejich rodu, nicméně, oni nedokázali přerušit tuto praxi přesně protože izolace od zbytku světa.
Lék byl nalezen, ale … zákeřný gen zůstal
V 60. letech byli potomci Fugate nuceni požádat o pomoc hematolog Madison Cowin, který objevil u svých pacientů vzácné dědičné onemocnění, při kterém krev stoupá úroveň methemoglobinu – modrá nefunkční verze červené hemoglobin. Nemoc nastává, pokud oba rodiče je pozorován vzácný recesivní gen a dlouhodobý incest pouze zhoršilo postavení uprchlíků.
Zajímavé je, že hematolog byl schopen pomoci svým pacientům. Aktivovat přirozenou přeměnu methemoglobinu (vzácný, téměř jedinečný) v hemoglobinu jim dal Dr. Cowin methylenová modrá barva. Několik minut poté, co to vzal uvnitř byla modrá kůže lidí bledě růžová.
Kůže Benjamina Stacyho se nakonec také normalizovala barva, a to nevyžadovalo lékařský zásah. Po pár měsíců po jeho narození začal chlapec “bělit” a tím sedm let úplně ztratilo modrou „barvu“. Lékaři věří stalo se to proto, že recesivní gen Benji obdržel pouze od jeden z jeho rodičů. Ať už je to jakkoli, on ani ostatní Fugateovi dědici již netrpí barvou kůže. Nicméně nemoc sama nezmizela: se silným podrážděním když jsou vystaveni nízké teplotě, tito lidé okamžitě zbarví do modra. A tohle dokazuje, že zákeřný Fugate gen je stále naživu.
